胆囊腺肌症第二讲middot被 [复制链接]

书归正传，接演前文。小编本期带你继续揭开胆囊腺肌症的神秘面纱：这胆囊腺肌症到底如何来诊断？胆囊腺肌症是否会发生癌变？临床上胆囊腺肌症是如何治疗的？

胆囊腺肌症

中文名：胆囊腺肌症、胆囊腺肌增生症

英文名：Adenomyomatosisofgallbladder，GBA

胆囊腺肌症的临床症状与胆囊结石、胆囊炎极其相似，且缺乏临床特异性，故其影像学的诊断显得尤为重要。

目前临床实践中，早期阶段胆囊腺肌症往往被忽略。随着超声技术的进步及CT、MRI广泛普及，GBA的漏诊、误诊率有了明显降低。选择合适的影像学检查方法可以对大部分患者做出正确诊断。无论选择何种影像学检查方法，诊断本病的关键是要对它有较全面的认识，熟悉本病的病理，才能提高诊断准确率。

（1）低频与高频超声：罗-阿氏窦（Rokitanskv-Aschoffsinus，RAS）是GBA的特征性诊断依据。因此，超声能否准确地显示RAS对诊断结果至关重要。

①低频超声的穿透能力强，探查位置深，且覆盖范围广，能够更全面地探查病变大小以及与周围组织器官的毗邻关系，尤其是肝脏。但低频超声分辨率较低，易受伪像的干扰，病变内部的具体结构得不到充分显示，容易造成漏诊、误诊。

②高频超声分辨率较高，不易受伪像的干扰，特别是对体型较瘦的患者，胆囊底部靠近腹壁的部分可以得到充分显示，提升了对病灶内部结构的显示，并且可对其形态、结构进行分析。

有研究表明高频超声有助于鉴别GBA和早期厚壁型胆囊癌。在实际操作中，将低频高频超声联合应用，取长补短，可提高超声对GBA的诊断率，具有重要的应用价值。

（2）超声造影：常规超声检查是诊断GBA的重要手段，但有些患者因为肥胖等因素不能显示较小的RAS而无法确诊。超声造影可以清晰地显示组织微循环灌注情况，故可实时的显示胆囊壁内的血流信号。目前，它已成为快捷、准确、可靠的影像检查方法。

胆囊腺肌症有以下CT表现：胆囊壁呈弥漫性、节段性或局限性增厚，胆囊壁内见多发小憩室，可与胆囊腔相通。

弥漫型：胆囊壁增厚欠均匀，囊腔内面轮廓不整，壁内见多个RAS，部分与囊腔相通。

局限型：胆囊底部呈帽状增厚，多向外凸出，囊腔内面较光整。

节段型：胆囊壁节段性增厚，胆囊缩窄变形，远端囊腔内可伴有小结石。

CT增强扫描特点：动脉期病变区域的黏膜层及黏膜下层明显强化，门脉期和延迟期强化逐渐向肌层、浆膜层延展，各型增厚的壁内可见小囊状低密度无强化区即为RAS；多期增强扫描＋薄层重建结合MPR图像可更直观地显示RAS的特征，提高其诊断率；在实际操作中，CT检查前的胆囊充盈状态、患者的呼吸配合等对RAS的显示及GBA的正确诊断有着密切的联系。

MRI较超声、CT具有更高的组织密度分辨率、多参数、多方位成像等优势，在GBA的诊断中越来越受到重视。在T2WI、STIR序列中，尤其是STIR序列，RAS表现为胆囊壁增厚及壁内点状或小囊状为高信号，此为典型的MRI表现。

当RAS因胆汁成分的不同在T2WI中显示为等信号时，STIR序列显得尤为重要，因周围结构信号被抑制，可显示为高信号。磁共振胰胆管造影（MRCP）时增厚的胆囊壁内出现多个小圆形高信号被称为珍珠项链征，此为GBA在MRCP的特征性表现。MRCP的缺点是无法显示增厚的胆囊壁，不能与胆囊周边的肝囊肿相鉴别。因此，在实际操作中应结合T2WI、STIR及MRCP的结果来诊断GBA。

既往研究多认为胆囊腺肌增生症为胆囊良性疾患，无恶变潜质。但近年来国内外均有较多关于胆囊腺肌症癌变的报道。

Ootani等回顾了例经手术确诊的胆囊腺肌增生症，其中例节段型GBA有12例(6.4％)恶变，且都发生于环形狭窄末端的基底部黏膜区域,而在91例基底型和弥漫型GBA中却无胆囊癌发生，故认为节段型GBA与胆囊癌发生有明确相关性。

然而，我们认为关于胆囊腺肌症是否属于癌前病变值得进一步研究，因为:（1）同为胆囊腺肌症，仅仅因为部位不同，把节段型视为癌前病变，而范围更广的弥漫型与胆囊癌无关，难以解释，除非节段型与其它类型为根本不同的疾病。（2）如果仅靠发生在腺肌症的少数个案报道而将其视为癌前病变，我们也在正常粘膜基础上发现原位癌，能否将正常粘膜也视为癌前病变呢？

随着国内病理学家对本病的逐渐重视，发病率逐渐提高，国内文献至今未见胆囊腺肌症伴胆囊癌的报道。有文章指出，胆囊腺肌症DNA含量与正常粘膜相似，与胆囊癌不同，认为腺肌症无畸变的基因组及异质性，即不具有潜在恶性，同时有研究指出，胆囊腺肌症与慢性胆囊炎一样，几乎无P53、BCL-2、EGFR中两个或两个以上癌基因的共同表达，且单基因或多基因表达率与胆囊癌的表达率均有显著差异。因此，我们认为胆囊腺肌症为癌前病变的证据依然不足，有待进一步研究。

从我们中心近年研究来看，我们认为胆囊腺肌症早期（代偿期）癌变风险非常小，在此阶段增生粘膜腺体无结石刺激，因而炎症程度较轻，而炎-癌途径是胆囊癌发生主要途径；此外，平滑肌无癌变风险，只有肉瘤风险。但进入失代偿期后，胆囊腺肌症癌变风险则会增大，主要原因为伴随结石产生，增生粘膜腺体刺激增大、炎症加重，长期慢性炎症刺激导致胆囊癌的发生，这与胆囊结石患者胆囊癌发生机制类似。

我们发现胆囊腺肌症有不同分型和分期，如果对其采用“一刀切”的治疗策略，显然是不科学的。

因此我们建议，在临床实践中，一旦考虑胆囊腺肌症诊断，首先我们应该完善超声、胆囊功能测定等检查，充分、仔细评估其分型分期，然后根据分型分期对不同患者采用个性化的治疗策略：

对于早期（代偿期）局限型胆囊腺肌症患者，积极的处理措施为微创手术切除胆囊腺肌部分，保留正常部分胆囊；对于早期（代偿期）节段型胆囊腺肌症患者，如狭窄发生于底体部，积极的处理措施为微创手术切除狭窄远端部胆囊腔，保留剩下正常部分胆囊。

同时为预防术后腺肌再生或复发，给予患者一些干预措施减少胆汁粘稠度，从而降低胆囊排空阻力。被动的处理措施为每半年左右的超声复查，如腺肌持续进展或者进入失代偿期后考虑行胆囊切除术。

对于弥漫型腺肌症、失代偿期腺肌症，特别是同时合并有症状或胆囊结石、胆囊炎的中老年患者，应积极行手术治疗。单纯胆囊切除术是有效的治疗方法，术后标本应常规送病理检查排除癌变。暂不手术的患者应充分告知癌变等相关并发症风险，并予以密切随访，观察病情变化，及时治疗，以免延误治疗时机。

（胆囊腺肌症是什么病？严重吗？医院胆石中心徐安安《今日头条》-09-03）