本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。
紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。
根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。卟啉症，也叫卟啉病，是一种血红素合成障碍性疾病，由于参与血红素代谢的酶缺乏，导致体内卟啉含量增高，过多的卟啉沉积在病人的面部皮肤，消化系统以及神经系统，出现了一系列的症状，尤其是皮肤症状最为明显。由于过多的卟啉沉着在皮肤，导致皮肤对阳光过敏，皮肤经阳光照射以后，会出现红斑、水疱、溃疡、出血、焦痂，反复发作，形成疤痕，使皮肤表现出饱经沧桑的模样。同时，这种病人由于白天避免阳光照射，经常夜晚出来活动，同时由于面容可怕，在过去，又把卟啉症称为吸血*症。
就诊科室：血液内科，皮肤科
是否医保：是
英文名称：porphyria
疾病别称：血卟啉病、血紫质病
是否常见：是
是否遗传：否
并发疾病：胆囊结石等
治疗周期：长期持续性治疗
临床症状：光感性皮损、急腹症、水疱，怕光等
好发人群：多数中年发病，男性多见，多数有饮酒史
常用药物：氯喹、去铁胺、β-胡萝卜素
常用检查：尿PBG日晒检测、尿PBG测定、尿卟啉测定、血浆或尿ALA测定
历史历史上，英国的乔治三世（GeorgeⅢ,.6.4~.1.29）据说就患上了卟啉病。乔治三世在晚年的时候，备受精神问题困扰，他曾出现5次精神错乱，身体上也出现异常，跛足、声音变得沙哑，有时还伴随着剧烈的腹痛和肢体疼痛，心跳加快、失眠。他的行为也随之变得怪异，一向很自律、对自己的孩子谆谆教导的乔治三世性情大变，有一次竟袭击自己的儿子。为了防止他进一步伤人，人们不得不将他拷在椅子上，对他进行强制性的鸡尾酒治疗，直至后来被送到温莎堡过着与世隔绝的生活，在那里终老。他的这段历史被后人拍成电视剧和电影《疯狂的乔治王》。
其实，人们都错怪了这位尽职的国王，他的疯狂是为疾病所折磨着，这个秘密直到年才被揭开。两位精神病理学家在整理乔治三世的诊断记录时，一种症状引起了他们的注意：红色的尿液。这是卟啉症的一种典型症状。
年，英国肯特大学的马丁沃伦教授在后世保留的乔治三世的头发样本中，发现了高含量的砒霜——砒霜被认为是卟啉症的诱因之一。至于砒霜的来源，人们从乔治三世的医疗记录中发现一种由“锑”制成的药物。锑矿经常和同为氮族元素的砷元素共生，而砷的氧化物即为砒霜，尤其是在提炼技术尚不发达的乔治三世的时代，锑中砒霜的含量更是可想而知。乔治三世一生中大量的时间都在服用这种药物，日积月累，体内积蓄了大量的砒霜，这无异于服*自杀。
由于卟啉症的症状起初表现为脸部、颈部和手背等暴露在光线下的部位轻度的多毛，色素沉着。待病情加重后，患者会呈现出恐怖的外貌特征。患者暴露在光线下会产生一系列的过敏反应，如：皮肤起水泡、疹子，甚至会出现脓包、溃烂。这主要是由于卟啉这种物质引起的。这是一种光敏感色素，大多集中在人的皮肤、骨骼和牙齿上。阳光会引起卟啉的剧烈反应，进而转化为可以吞噬人的肌肉的食肉型*素，所以，卟啉症患者只好像传说中的吸血*一样生活在黑暗中。一些严重的患者，牙齿和骨骼会呈红褐色，鼻子和耳朵会被侵蚀掉，嘴唇和牙床被腐蚀后，会露出红褐色的牙根。皮肤被腐蚀的斑驳，因为贫血而显得异常惨白。卟啉症患者还要小心的避免大蒜，因为刺激性的大蒜会加重病情，引得患者痛苦不堪。
为了缓解症状，大多数卟啉症患者不得不输血和补充血红素。所以，当一个皮肤被腐蚀掉、露出尖利的红色牙齿的卟啉症患者，还不得不靠补充鲜血来缓解病情时，人们自然会把他与那个月夜里杀人如麻、嗜血成性的吸血*联系在一起。
在上世纪50年代的土耳其，曾有约人因食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后，患上了卟啉症，上百人在这次事件中丧生。
年，土耳其*府分发了一批小麦籽粒，这些小麦籽粒本来是打算用来播种的，但由于运输途中耽误的时间太久，运到的时候已经过了播种的季节。于是，这批用含有除真菌剂10%六氯苯保存的小麦籽粒的用途便被改变了，人们将它用来制作食物。
到年初的时候，许多人都出现了类似卟啉症的症状。尽管到年的时候，*府已经停止了使用含六氯苯的除真菌剂，但直到年，患这种病的人数才逐渐减少。一些报告指出，大约0.05g/d到0.2g/d的六氯苯的摄入量就可以使人在很长的一段时间里患病。后来经过长期观察研究发现，在摄入六氯苯到发病，大约需要6个月的时间。此后，六氯苯被禁止使用。
病因卟啉病系由血红素生物合成的特异酶缺陷所致的卟啉代谢异常综合征。血红素是一种含铁的色素，参与血红蛋白的组成。血红素生物合有多种不同的酶参与，不同的酶缺陷可引起不同的卟啉病，进而导致一系列症状。主要病因——
血红蛋白的重要成分有血红素，人体合成血红素需要经过多个步骤，合成所需要的酶在人体的幼稚红细胞和肝细胞中，卟啉是中间产物的统称。当这些反应中不同的酶出现功能缺陷时，卟啉无法代谢，就会在体内蓄积并对组织器官产生*性。最常见的就是遗传因素，由于基因突变导致合成血红素的酶出现缺陷使患者患病，还有是由于外界环境、代谢因素等导致患者患病。
点击上方蓝字